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前言:
骨瘤是比其他系統罕見的腫瘤,許多人對骨瘤的認知都還算陌生。就發生率而言,惡性骨瘤並不多。一般而言,骨瘤是一種泛稱,舉凡與運動有關的組織皆屬於此範圍,如骨骼,關節、關節滑膜與周圍組織,肌肉,伸腱,神經,血管,脂肪等組織所長出的腫瘤都是骨科治療範圍,也都習慣簡稱骨瘤。其實骨瘤應稱為肌肉骨骼系腫瘤,可分為骨瘤與軟組織瘤兩大類。骨癌的種類相當的多,主要可以分成原發性及轉移性骨癌兩大類。青少年的骨癌以原發性骨肉癌(Osteosarcoma)為主;十至十九歲是骨肉癌的好發年齡層,發生部位多於膝關節及肩關節附近,初期症狀為痠痛不己,尤其夜間常更為不適,中後期症狀是關節附近的腫塊發生。不過,骨肉癌的誤診率相當高,患者經常被診斷為「生長痛」或肌腱炎,而延誤病情,家有成長中的青少年的父母應提高警覺,尤其發現關節附近的不明腫塊,必須即刻延醫治療。骨肉癌在六十年代絕大多數要行截肢手術治療,而且五年存活率也相當低,只有百分之二十左右,所以在過去,骨肉癌為一令人聞之色變的癌症。所幸,在過去的三十多年來,隨著化學治療的長足發展,配合放射診斷學的進步及手術技術的提升,目前骨肉癌的五年存活率己大幅提高到百分之六十以上,國外知名醫學中心更可提高到百分之八十左右。不僅如此,骨肉癌的手術治療也己進步到百分之八十五以上的病患不必行截肢手術,減低對患者的身心衝擊。


病因:
骨瘤的病因迄今未明,可能與遺傳基因有關,也可能與慢性發炎、輻射、病毒感染有關。
1.家族性視網膜母細胞瘤(familial retinoblastoma, RB):
家族性視網膜母細胞瘤是一種兩側性的先天性疾病,通常對受到較多侵犯的眼球進行摘除,
而對另一之眼球放射線照射以保留視力。在這樣的病人,在放射線照射部位(通常是上頜骨)
發生骨肉瘤的發生率是正常人的1000倍。有家族性視網膜母細胞瘤的病人在非放射線照射
部位的骨肉瘤發生率也是正常人的500倍。
2.外傷、慢性或急性骨頭損傷、 p53和p16基因構造上的錯誤,例如: 柏哲德氏病(Paget's
disease)、放射線傷害、和某些金屬器件會增加發生率。


分類:
1.原發性骨肉瘤(Classic Osteosarcoma)
最常見位置:遠端股骨、近端脛骨、近端肱骨。有兩種惡性度:
(1)低惡性度(low-grade):
只佔1-3%,很難診斷, 特別在表淺而小塊的切片檢體。在這種罕見的腫瘤必須將病理和放射線學的結果互相參照以達到正確的診斷。
(2)高惡性度(high-grade):
絕大多數的病人都是高惡性度。


2.骨膜外骨肉瘤(parosteal OS)
常發生在骨頭的表面,和骨膜骨肉瘤不同的是,除非相當嚴重,它很少侵犯骨髓腔。好發年齡層為20-30歲,以女性居多。從放射線檢查可觀察的特徵是向外生長的骨頭病灶,常常發生在遠端股骨的後面約佔72%。大多數是低惡性度腫瘤(Grade I~II),可以用手術治癒,整體存活率75-85%。手術治不好的原因常常是沒診斷出高惡性度成分,或是疾病復發轉成高惡性度腫瘤。偶而,在晚期或是局部復發的腫瘤可以發現高低惡性度的基質,表示這個腫瘤可以產生轉移。


3.骨膜骨肉瘤(periosteal OS)
好發年齡在15-25歲,女性多於男性,發並未置以脛骨、股骨和骨幹(diaphysis)居多。放射線影像可觀察到發生在骨頭表面,可能稍微侵犯骨髓腔。在組織學上,這些病灶類似軟骨肉瘤(chondrosarcoma),然而在軟骨基質之中有腫瘤類骨形成。常常這些腫瘤會和純粹的軟骨肉瘤搞錯,但骨膜骨肉瘤發生在15-25歲是個準則,而軟骨肉瘤很少小於40歲。因此小於40歲診斷為軟骨肉瘤要先排除骨膜骨肉瘤的可能性,尤其是這些病灶發生在脛骨和股骨,這是骨膜骨肉瘤的好發位置。這個鑑別診斷很重要,因為軟骨肉瘤大都是低至中惡性度,而且不會轉移,單以手術治療即可。而骨膜骨肉瘤易轉移,和典型的骨肉瘤一樣需要全身性化療。另外骨膜骨肉瘤必須和骨膜外骨肉瘤加以鑑別, 因為前者是高惡性度, 然而後者是低惡性度。


4.多病灶硬化性骨肉瘤(Multifocal sclerosing OS)
這是一種罕見的完全惡性的骨肉瘤,發生在10歲以下的兒童。通常是成骨細胞性的病灶,以骨頭同時發生的原發性病灶來表現。發生率佔所有原發性骨肉瘤的1~2%,多發性的骨肉瘤遍及多處骨骼系統。通常以鹼性磷酸脢上升來表現,對Alk-P特別高的病人要懷疑這個疾病,快速轉移到肺臟和軟組織,即使用最具攻擊性的化療也會快速轉移。


5.頜骨和頭骨骨肉瘤(Jaw and skull OS)
和發生在四肢的典型骨肉瘤不同,好發年齡層較大,在20-40歲,發生率男約等於女,下頜骨最多,上頜骨次之,頭骨最少。Clark(Cancer 1983)指出骨肉瘤大約有6%會侵犯下頜,因為腫瘤通常長在上頜骨或下頜骨,造成在牙齦周圍疼痛或者膨脹,常常在牙科檢查時發現。大多數頜骨骨肉瘤是高度惡性的,若長在下頜骨比上頜骨好,因為容易切除。長在上頜骨分化程度較差,較容易侵犯顱底,此時很難完全切除。其它頭骨病灶的預後差,因為手術邊緣很難切乾淨,所以容易局部復發。


6.來自柏哲德氏病(Arising in Paget's disease)
來自柏哲德氏病的骨肉瘤幾乎始終是高度惡性的,它出現在長期存在的柏哲德氏病灶(pagetic lesion)。很少小於60歲,在柏哲德氏病病人發生骨肉瘤的機會是正常人的1000倍。因為柏哲德氏病常常牽涉軸心骨骼(axial skeleton), 來自柏哲德氏病的骨肉瘤最常發生在骨盆和近端股骨。


症狀:
骨瘤的症狀主要與骨骼功能有關。骨骼是人體的重要器官,它具有許多功能,可分為運動、支撐與保護,造血,以及調節鈣與磷代謝三部分。一般而言,骨瘤的症狀主要與運動、支撐與保護的功能障礙有關;當骨骼受到腫瘤破壞時,即會引起各種症狀,常見症狀包括下列幾種:
1.患部疼痛:
這是最常見的症狀,有些骨瘤具有特殊的疼痛方式,尤其是夜間特別疼痛,但有些骨瘤則只會隱隱作痛,這種疼痛有時在早期對止痛藥還是會出現效果,但當骨瘤增大之後,止痛效果即會變差。主要是因為骨膜被撐開,病人感覺到疼痛然後軟組織膨脹隆起。因此在大多數青春期在膝蓋抱怨疼痛而沒有明顯的外傷病史應進行診斷性放射線檢查。軟組織腫脹是骨肉瘤的晚期徵象,這個時候症狀通常很明顯。有20%病人在診斷的同時, 就有臨床上可偵測的轉移病灶。


2.運動功能障礙:
可能與疼痛有關,也可能因為骨瘤刺激到肌肉或神經系統,造成運動功能的障礙;有時骨骼發生骨折也是原因之一。有時也可能會同時出現神經系統功能受壓迫所引起的功能障礙。當發生運動功能障礙時,經常會使病患感到十分緊張,此時必須探討是否有神經急症,必要時需施行緊急手術。有時也偶可碰見排泄功能障礙者。


3.局部出現腫塊:
良性的腫塊通常可出現很久但成長速度不快,且比較小,局部皮膚外觀良好;但惡性腫塊則可能會迅速長大,且會出現局部皮膚腫脹甚至潰爛的現象。末期骨瘤由這些變化即可供診斷參考。


4.發生病理性骨折:
在許多平時沒有明顯症狀的病患,突然因為輕度外力而發生骨折時,通常都不會預期到罹患末期骨癌,通常發生病理性骨折之前都會有一段時間的骨骼破壞,或多或少都會有症狀,有的被當作生長痛而未注意,因此平時應注意骨骼檢查。


5.其他非特異性症狀:
如體重減輕,食慾不振,輕度發燒,或腰酸背痛等等,這些也都可能出現,但若沒有其他特殊症狀,有時也並不容易下診斷;不過對於任何長期治療而仍未改善的症狀,仍應保有高度的警惕心,如此才可望減少誤診的機會。


診斷:
1.X光:
可供判定骨瘤的發生部位,骨瘤本身的性質,骨骼受破壞的情形與程度,是否有骨膜反應等等,在任何時候在明顯的骨頭病灶看到骨膜撐高都要立即安排切片。此乃是骨瘤基本必備檢查項目。


2.骨骼同位素掃瞄:
乃利用同位素作骨骼病灶的檢測,此項檢查可供檢測是否出現多處病灶,可見到熱點(hot spot),用以排除骨轉移的可能。且可供評估骨瘤活性,有時軟組織是否侵犯骨骼也可顯示出來,尤其在轉性骨癌的診斷上非常重要。


3.血管攝影術:
將造影對比劑注射到血管內,再用X光攝影可供判斷軟組織的侵犯程度、局部反應、腫瘤的動脈與靜脈的分佈、腫瘤的血管含量、腫瘤與重大血管的相對關係,以及是否有特異血管的存在等,有時也可建立動脈給藥途徑作化學治療。


4.骨生檢取樣檢查:
即取出部分骨瘤組織作病理切片診斷,有時對診斷不明確的腫瘤必須作此項檢查。在各項技術上可明確診斷是良性腫瘤時可以作切除手術後一併送檢。但是對於任何可疑的病灶仍以小心為上,生檢檢查可供瞭解腫瘤的種類、侵犯程度、疾病分期,這些可作為治療方針的選擇參考;取樣時必須以大核心組織切片(large-core tissue biospy)或更好的打開切片(open biopsy)來取得骨頭檢體,不要做細胞學或細針抽吸(FNA)來診斷惡性骨腫瘤,才不易造成錯誤診斷。

5.電腦斷層:
可供評估腫瘤的橫斷面,檢查骨頭被破壞的範圍、腫瘤與組織空間的相對關係、髓腔內的擴展情形、腫瘤的組織密度、並可供作三度空間的重建,以供手術治療的參考,如手術式的選擇或是人工關節的製造等。


6.核磁共振:
可供對骨瘤和軟組織腫瘤作精確的評估,其功用對軟組織的診斷作用更佳,可檢查骨髓腔被侵犯的範圍,而且可作縱向切面檢查,是更有功能的檢查。

7.鹼性磷酸脢(Alk-P):
60%病人會升高,而成骨細胞性骨肉瘤(osteoblastic osteosa)的病人100%會升高。可以幫助評估腫瘤對手術前化療的反應。
 
8.其他檢查:
如脊髓造影檢查可供瞭解脊髓或神經根的病變;關節攝影檢查或關節鏡檢查可供瞭解關節腔內的變化;神經傳導速度檢查或肌電圖檢查可供判斷肌肉神經病變等。


分期:
Stage I IA 低惡性度
G1, G2 T1 腫瘤≦ 8公分
IB T2 腫瘤 > 8公分
Stage II IIA 高惡性度
G3, G4 T1 腫瘤≦ 8公分
IIB T2 腫瘤 > 8公分
Stage III T3 在原發骨頭位置有間斷的腫瘤(腫瘤呈不連續性, 跳躍式轉移)
Stage IV IVA M1a 只有肺轉移
IVB N1 局部淋巴轉移
M1b 其它遠處轉移


治療:
治療原則是手術前化療再進行手術(截肢或肢體保留),手術後化療。輔助性化療對預後有重
要的幫助,因此只要身體狀況允許,對所有的骨肉瘤病人都建議必須使用。
1.手術:
現今肢體保留手術是四肢骨肉瘤的標準,在檢查許多手術的檢體以後,了解到很少病灶是透過關節腔的滑液內襯而散佈,這自然屏障使得許多病人可以保留膝蓋骨和伸肌的結構。針對骨肉瘤的現代肢體保留手術是在1973年由Marcove常規施行,這個施行肢體保留手術的需求開啟了手術前化療的時代。手術前化療使肢體保留手術越來越普遍,肢體保留手術的整體局部復發率是10-15%,但截肢也不保證不會局部復發(在殘肢處)。對切除腫瘤之後所造成的骨骼或其他組織的缺損,已有各種手術技術可一一克服,例如利用顯微手術可以作血管、神經與皮膚的重建,關節的重建可作關節整型術,關節固定術或人工關節置換術,骨骼的缺損則可利用自體骨,同種異體骨,合成骨,金屬植入物等加以重建。肌肉也可作肌肉轉移或轉位來重建。
*手術後容易局部復發的因素:
(1)在手術時發現靜脈被腫瘤侵犯。
(2)非常大的軟組織腫瘤。
(3)腫瘤透過筋膜面侵蝕到肌肉裡,整個肌肉群無法從肌肉的起源到附著處切除。
(4)對手術前化療的組織學反應差,即壞死低於95%。

2.手術前化療:
如果只做手術,前2年有80%發生肺轉移,50%發生骨轉移,沒有明顯轉移的病人中,有80%病人在診斷時就有微量而無臨床症狀的轉移。因此可於術前立即開始化療而不必浪費1-2個月時間等待分期診斷,不必等手術恢復,好處是:
(1)減少微量轉移
(2)減少腫瘤體積,使肢體保留手術更容易
(3)找出預後良好的病人,減少給予輔助性化療的時間
(4)找出高危險群的病人,使用拯救性化療
 
3.放射線治療
一般放射線治療不用於骨肉瘤的主要治療,因為骨肉瘤是所有腫瘤中最具放射線抗性。
但在以下情況時予以使用:
(1)病人拒絕根治性手術,病人不接受開刀,只好採用放射線治療。
(2)病人需要姑息性治療,大多用來止痛。
(3)腫瘤長在身體軸心位置,這類病灶無法手術切除,只好採用放射線治療。

 

 
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